Psoriasis pustulosa generalizada

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sintomas de la psoriasis pustulosa generalizada

La soriasis pustular extendida o generalizada (GPP) es una enfermedad inflamatoria grave de la piel que puede ser mortal y que se identifica por capítulos recurrentes de fiebre alta, fatiga, erupciones cutáneas eritematosas episódicas con capacitación de pústulas cutáneas estériles en múltiples unas partes del cuerpo, y leucocitosis neutrófila.

El síndrome DITRA  es una enfermedad autoinflamatoria debida a mutaciones del gen IL36RN que generan deficiencia del oponente del receptor de la IL-treinta y seis, lo que induce una catarata inflamatoria que lleva a un cuadro clínico grave de soriasis pustulosa extendida.

Ante desencadenantes externos, como los componentes de agentes infecciosos que son activadores de los receptores de inmunidad innata, llamados PAMP (Pathogen-Associated Molecular Patterns), o bien los asociados a agobio celular, llamados DAMP (Damage-Associated Molecular Patterns), se activa el receptor con gran homología a los TLR (Toll-Like Receptors) y se amplifica a través del receptor de la IL-treinta y seis, que en ausencia de su oponente, acarrea a mayor activación celular en el primordial órgano blanco, que es la piel.

El síndrome DITRA debe sospecharse en todo paciente con psoriasis pustulosa extendida grave, para enfocar adecuadamente su tratamiento.

 

SÍNTOMAS

Los principales síntomas de la psoriasis genralizada son la aparición de múltiples pústulas estériles sobre piel normal o bien inflamada, que se extienden por la mayor parte del cuerpo, aparte de manifestaciones sistémicas como fiebre o bien malestar general, perturbación de ciertos factores de laboratorio y también histopatología característica especialmente la presencia de
pústula espongiforme.

 

Tratamiento de la psoriasis generalizada

El tratamiento cambia conforme a la extensión y severidad. Si bien el paciente con este tipo de enfermedades requiere de hospitalización. Algunos medicamentos como Acitetrin, ciclosporina, metotrexate y también infliximab son consideradas terapias de primera línea. Adalimumab, etanercept, psoralenos pero PUVA, son modalidades de segunda línea. Se presenta un caso de PPG donde fue precisa terapia rotacional por efectos secundarios
y falta de contestación, requiriendo por último el empleo de anti TNF con evolución satisfactoria.

 

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